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- Mariana Tenório Costa – Hospital de Câncer de Barretos, SP
Imagens
HISTÓRIA CLÍNICA
Mulher, 23 anos, sem antecedente oncológico prévio. Em 2023, queixou-se de dor abdominal, iniciada há 5 meses, de forte intensidade, com distensão e alteração do trânsito intestinal, associada a febre, êmese e anemia. Realizada investigação imaginológica com tomografia computadorizada de abdome superior e inferior, onde foi detectada volumosa formação expansiva em região de fossa ilíaca direita e hipogastrio, em contato com cólon direito e alças do intestino delgado medindo 14,0 cm no maior eixo. Exames laboratoriais detectaram importante anemia, hemoglobina de 6,0 g/dL, além de demais alterações como leucocitose de 14.670/mm3, neutrofilia de 11.736/mm3 (80%) e aumento de proteína C reativa (PCR) com 8,7 mg/dL. Após completa investigação, foi realizada ressecção cirúrgica do tumor em delgado.
IMAGENS DO CASO
Figura 1: área epitelióide, (20x)
Figura 2: área fuso (centro da imagem) com ninhos epitelioides a esquerda. (20x)
Figura 3: S100 forte e difuso. (10x)
Figura 4: CD56 forte e difuso. (10x)
Figura 5: SOX10 fraco. (40x)
Figura 6: Sinaptofisina focal. (20x)
REFERÊNCIAS
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. Digestive system tumours [Internet]. Lyon (France): International Agency for Research on Cancer; 2019 [citado em 17 de fevereiro de 2024]. (WHO classification of tumours series, 5th ed.; vol. 1). Available from: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/31
- ALYOUSEF, Mohammed et al. Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor: a case report and review of the literature. Diagnostic Pathology, v. 12, n. 1, 2017. DOI: 1186/s13000-017-0620-9.
- ANTONESCU, Cristina et al. EWS-CREB1: A Recurrent Variant Fusion in Clear Cell Sarcoma – Association with Gastrointestinal Location and Absence of Melanocytic Differentiation. v. 12, n. 18, p. 5356–5362, 15 set. 2006. DOI: 1158/1078-0432.CCR-05-2811.
DIAGNÓSTICO FINAL
O sarcoma gastrointestinal de células claras (CCS), é também reconhecido como tumor neuroectodérmico gastrointestinal maligno (GNET), devido a similaridades morfológicas, imuno-histoquímicas e moleculares. Caracteriza-se pelo envolvimento do trato gastrointestinal, com diferenciação neuroectódérmica e tem como características essenciais a positividade na imuno-histoquímica para S100 e SOX10, além de fusão no gene EWSR1, compreendendo EWSR1:ATF1 e/ou EWSR1:CREB1, a exemplo do caso relatado. É uma entidade rara e agressiva, com propensão a acometer adultos jovens e metastizar para linfonodos regionais e fígado1.
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
Os principais diagnósticos diferenciais que devem ser descartados, devido a similaridades morfológica e imuno-histoquímica, incluem tumor estromal gastrointestinal (GIST), melanoma metastático, sarcoma sinovial e tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST)2.
O GIST apresenta células fusiformes e/ou epitelióides associado a um baixo índice mitótico. Sua hipótese foi descartada através da imuno-histoquímica, pois ele é positivo para os marcadores CD117 e DOG1, os quais foram negativos no caso descrito. O melanoma deve ser considerado devido a reatividade para S100 e SOX10, porém foi desfavorecido por ter os marcadores específicos melanocíticos, Melan-A, HMB45 e tirosinase negativos, como também por ter sido detectada a fusão do gene EWSR1 na análise molecular. O sarcoma sinovial pode surgir no trato gastrointestinal, entretanto é difícil de distinguir do CCS na morfologia, sendo a IHQ e o estudo citogenético essenciais nessa diferenciação, devendo apresentar imunorreatividade para TLE-1 e NY-ESO1, os quais foram negativos no caso, além de não ter sido detectada a fusão única do sarcoma sinovial, o SS18-SSX1/2/4. Por fim, o MPNST, apesar de poder apresentar morfologia com células fusiformes e/ou epitelióides, o S100 costuma marcar fraco e o caso apresentou marcação forte e difusa2.
Devido a característica fusiforme relatada, também foram afastados os diagnósticos diferenciais de leiomiossarcoma, com desmina e h-caldesmon negativos, além de lipossarcoma desdiferenciado com CDK4 e MDM2 também negativos.
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