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LINFOMA NÃO-HODGKIN PRIMÁRIO DAS EFUSÕES EXTRA-CAVITÁRIO DIAGNOSTICADO EM MUCOSA GÁSTRICA DE PACIENTE HIV-NEGATIVO.

Apresentador: Gabriel Lopes Centoducatte (Residente)

Orientador:  Guilherme Rossi Assis de Mendonça (Docente UNICAMP)

Resumo da história clínica:

Paciente masculino, 61 anos, com diagnóstico de infecção por HBV, com hepatite crônica sem cirrose em uso regular de oseltamivir. O quadro clínico atual iniciou-se em fevereiro de 2026 com hemorragia digestiva alta (HDA). Realizada endoscopia digestiva alta (EDA), que evidenciou lesão úlcero-infiltrativa acometendo toda a pequena curvatura e parede anterior de corpo gástrico até a incisura angularis, com extensa necrose, múltiplos vasos visíveis e sem sangramento ativo, a qual foi biopsiada.

Os exames laboratoriais demonstraram uma anemia normocítica e normocrômica (HB:7,1 g/dL / VCM 79,30 fL / HCM 25,7 pg), HBSAg não reagente, anti-HBC e anti-HBS reagentes, anti-HCV, anti-HVA-IgM e anti-HIV 1 e 2 não reagentes. Os exames de imagem iniciais revelaram, à tomografia computadorizada (TC) de abdome, espessamento da parede gástrica, mais evidente na região da pequena curvatura. Além disso, havia densificação de planos adiposos adjacentes, linfonodomegalias junto à pequena curvatura e à transição esofagogástrica,  nódulos de até 1,1 x 0,8 cm adjacentes à grande curvatura gástrica, esplenomegalia, espessamento parietal segmentar e concêntrico do cólon ascendente, com densificação de planos adiposos, e pequenos linfonodos adjacentes proeminentes em número.

Handout:

A análise histopatológica da lesão úlcera-infiltrativa evidenciou infiltrado linfoide atípico denso, em arranjo difuso, ulcerado e infiltrativo em mucosa gástrica, entremeando glândulas. As células neoplásicas apresentavam núcleos aumentados de volume, de contorno irregular, paracentrais e por vezes excêntricos, com nucléolo evidente e citoplasma amplo e basofílico, compatível com morfologias imunoblástica e plasmablástica. Portanto, foi aventado o diagnóstico diferencial de linfomas de morfologia plasmablástica como o linfoma de grandes células B HHV-8 positivo, o linfoma plasmablástico e o linfoma primário de efusão extracavitário.

O estudo imuno-histoquímico demonstrou positividade para CD43 e CD45 (esse último com perda de expressão parcial). Todos os pan-marcadores B pesquisados (CD20, PAX5, CD79A) foram negativos. Em relação aos marcadores T, observou-se positividade fraca e focal para CD3, e negatividade para CD2, CD5, CD7, CD4 e CD8. Em relação aos marcadores de diferenciação terminal, a neoplasia apresentou perda de expressão para CD138, e positiva para MUM1 e EMA. Observou-se também positividade difusa para CD30, e negatividade para ALK, granzima B, TIA1, CD10 e BCL6. As células neoplásicas foram positivas para EBV (por hibridização in situ cromogênica / EBER) e também para HHV8 (por imunoistoquímica/LANA1). O índice proliferativo (Ki67) foi superior a 95%.

Diagnósticos diferenciais:

Linfoma não-Hodgkin de grandes células B HHV-8 positivo e Linfoma não-Hodgkin plasmablástico

Seguimento clínico:

O paciente foi submetido à quimioterapia com esquema quimioterápico CHOP (Ciclofosfamida/Hidroxidaunorrubicina/Vincristina/Prednisona), evoluindo com insuficiência renal aguda associada a síndrome de lise tumoral. O quadro progrediu para óbito vinte dias após o início do tratamento.

Discussão:

O linfoma primário das efusões é uma neoplasia linfoproliferativa agressiva de linfócitos B associada à infecção pelo herpesvírus humano tipo 8 (HHV-8) e, em 80% dos casos, à coinfecção pelo Epstein-Barr vírus (EBV) ocorrendo predominantemente em indivíduos imunossuprimidos, especialmente pacientes vivendo com HIV. Classicamente, manifesta-se como efusão em cavidades serosas, sem formação de massa sólida. Uma variante rara, denominada linfoma primário de efusão extracavitário, caracteriza-se pela apresentação sob a forma de massas sólidas em sítios extra serosos, o que representa importante desafio diagnóstico.

Este caso reforça a necessidade de considerar o linfoma primário das efusão extracavitário como diagnóstico diferencial dos linfomas agressivos de grandes células mesmo em pacientes HIV negativos e na ausência de efusões cavitárias. A sobreposição morfológica e imunofenotípica com outras neoplasias, associada à possibilidade de expressão aberrante de imunomarcadores neste subtipo de linfoma, torna fundamental a inclusão sistemática da pesquisa do HHV-8 no painel imuno-histoquímico, possibilitando o diagnóstico preciso e impactando no diagnóstico precoce e consequentemente no prognóstico do paciente.

Referências bibliográficas:

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